– Patients majeurs âgés de plus de 18 à 64 ans
– Sclérodermie systémique diagnostiquée dans les 5 ans
– Atteinte cutanée modérée à sévère
– Ne pas avoir répondu à 3 traitements ou plus pour la maladie
– Atteinte cardiaque ou pulmonaire sévère
– Hypertension artérielle pulmonaire
– Être diagnostiqué d’une maladie de Behçet, d’une dermatomyosite, d’un purpura thrombopénique immunologique, d’une myopathie nécrosante à médiation auto-immune ou d’une pemphigoïde bulleuse
– Présenter une maladie réfractaire ou une intolérance aux traitements de fond standards
– Être vacciné contre les méningocoques A, B, C, W et Y, le pneumocoque, et l’Haemophilus influenzae de type B.
– Connectivite de chevauchement (sauf dermatomyosite/Gougerot-Sjögren ou myopathie nécrosante à médiation auto-immune/Gougerot-Sjögren)
– Infection active
– Atteinte cutanée modérée à sévère
– Négativité des auto-anticorps anti-ARN-polymérase-3 + 1er symptôme hors Raynaud < 5 ans OU positivité des auto-anticorps anti-ARN-polymérase-3 + 1er symptôme hors Raynaud < 2 ans
– Vasculopathie digitale sévère dans les 3 mois
– Hypertension artérielle pulmonaire
– Atteinte pulmonaire sévère
Lupus érythémateux disséminé
– Avoir une maladie modérée/sévère active
– Ne pas avoir répondu à (ou ne pas avoir toléré) 3 traitements ou plus pour la maladie
Myopathie inflammatoire idiopathique
– Avoir une maladie sévère active
– Ne pas avoir répondu à (ou ne pas avoir toléré) 2 traitements ou plus pour la maladie
Polyarthrite rhumatoïde
– Articulations gonflées ≥ 6 ; articulations douloureuses ≥ 6
– Avoir une maladie active
– Ne pas avoir répondu à (ou ne pas avoir toléré) 2 traitements biologiques/ciblés ou plus pour la maladie
– Maladie néphrologique lupique active
– Myosite à inclusion
– Atteinte neurologique lupique active ou passée
– Atteinte pulmonaire sévère
– Utilisation de certains traitements immunosuppresseurs
– Être diagnostiqué d’une sclérodermie systémique, d’une myopathie inflammatoire, ou d’un Gougerot-Sjögren.
– Présenter une maladie active (exemple : atteinte modérée à sévère de la sclérose cutanée pour la sclérose cutanée ; ou articulations douloureuses et gonflées pour la polyarthrite rhumatoïde)
– Atteinte cardiaque ou pulmonaire sévère
– Avoir été traité par autogreffe de cellules souches hématopoïétiques dans le passé ou par CAR-T cells.
– Patients majeurs âgés de plus de 18 ans, atteint d’une sclérodermie systémique qui répond aux critères ACR/EULAR 2013
– Patient ayant au moins un ulcère ischémique digital actif, localisé au-delà de l’articulation inter phalangienne proximale (mais non situé sur des calcifications sous-cutanées ou un relief osseux) et réfractaire après 10 ± 2 semaines de traitement standard suivant les recommandations du PNDS Sclérodermie.
Relatifs au patient :
– Patients sous statines, vasodilatateurs, antagonistes des canaux calciques, inhibiteurs de l’ACE, nitroglycérine, α-bloquants adrénergiques, antagonistes des récepteurs adrénergiques ou de l’angiotensine II, N-acétylcystéine ou héparine de bas poids moléculaire depuis moins de 3 mois ou non stable depuis 1 mois ;
– Antibiotiques systémiques (par voie orale et IV) permettant de traiter les ulcères digitaux infectées dans les 4 semaines ;
– Injection locale de toxine botulique dans un doigt dans les 4 semaines ;
– Sympathectomie chirurgicale des membres supérieurs ou débridement de la plaie de moins d’un mois ;
– Patient ayant subi une greffe de cellules souches hématopoïétiques (HSCT) autologue dans les 12 mois précédant l’inclusion ;
– Patients avec indication d’intensification par HSCT autologue ;
– Antécédents de cancer au cours des cinq dernières années.
Relatif à chaque ulcère digital :
– Ulcère digital dû à des affections autres que la sclérodermie, non ischémique, avec ostéomyélite ou infection cliniquement non contrôlée, infecté nécessitant une antibiothérapie systémique ou nécessitant une intervention chirurgicale urgente.
Pour rester informé.e
Formulaire et plan
Faire un don, un legs...
